---

정의>
피부 연부조직 육종 중 하나로 악성 정도는 낮은 편이다.


증상>
20대에서 50대 사이에 호발하고, 남자에 흔하다.
발생 부위는 체간, 팔, 두경부, 하지 순이다.
초기에는 딱딱하고 편평한 판으로 시작하며 색조는 갈색내지 청색이 도는 붉은색이다.
시간이 지나면 판은 커지고 판안에서 결절이 생긴다.
성장속도는 느리며 대개 무증상이다.

병리소견>
초기 병변은 피부 섬유종과 유사하다.
판 형성기에는 피하지방층을 침범하여 수평방향의 다중층 양상을 보이며 비정상 세포는 별로 없다.
결절이 나타나면 세포 수가 증가하고, 나선형(storiform) 형태, 유사 분열의 증가 등 전형적인 소견을 보인다.
피하 지방층의 침범은 ‘honeycomb’ 혹은 ‘lace-like 형태를 보인다.
CD34에 대해 일반적으로 양성을 보이며 음성인 피부 섬유종과 구별된다.

치료>
외과적 절제나 모즈 미세도식 수술을 시행한다.
전이는 잘하지 않으나 국소적 재발은 흔하다.